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一 补体系统的组成及其理化性质 |
补体系统是存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组与免疫有关、经活化后具有酶活性的蛋白质。
一、补体的组成与命名
1.参与经典激活途径的补体固有成分→ “ C 1、4、2”
2.补体系统的其他成分→“ B、D、P、H”因子
3.补体活化后的裂解片段→“ a、b… ”
4.具有酶活性的补体成分→“ – ”
5.灭活的补体片段→“ i ”
6.调节蛋白→以功能命名
二、补体的组成
1.固有成分：（经典途径： C1q、C1r、C1s、C4、C2、C3 /MBL途径：MBL、丝氨酸蛋白酶等/旁路途径： B因子、D因子等/共同末端通路：C5、C6、C7、C8、C9）
2.补体调节蛋白：P因子、I因子、H因子
3.补体受体：存在细胞膜上，介导补体活性片段或调节蛋白生物学效应。
三、补体的理化性质
1.补体蛋白多为糖蛋白，占血清蛋白总量的10%左右
2.补体性质不稳定，56℃ 30min即失去活性
3.补体含量相对稳定，不因免疫而增加，仅在某些疾病（如烧伤、失血、肝癌、肝炎）时有所变动
4.补体一般以无活性形式存在于血清中
5.在补体系统中，C3含量最高，D因子含量最低，分子量最大的是C1
产生补体各成分主要是肝细胞、巨噬细胞等，半衰期约1天。
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二 补体的激活 |
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一、补体系统的激活 在生理条件下，血清中大多数补体以无活性的酶前体形式存在，只有激活后才表现出生物学活性。 一、经典激活途径 1.激活物：免疫复合物 2.激活过程： 识别阶段→活化阶段→攻击阶段 3.激活顺序： C1→C4→C2→C3→C5~C6789 4.激活过程中产生的两种酶：C3转化酶（C4b2b）和C5转化酶（C4b2b3b） 5.激活过程中游离在液相中的补体片段： C4a、C2a、C3a、C5a、 6.抗感染作用： 抗体产生后（约7-10天后）参与特异性体液免疫 请同学们思考下，机体在抗原进入人体多久才能产生抗体？以细菌快速繁殖（生活中的例子），所以这个途径的最大缺点是什么？ 二、MBL激活途径 1.激活物：甘露聚糖结合凝聚素（肝脏MBL）+病原体 （C反应蛋白） 2.激活顺序：C4→C2→C3→C5→C6→C7→C8→C9 3.激活过程中产生的两种酶：同经典途径 4.激活过程中游离在液相中的补体片段： 同经典途径 抗感染作用： 感染早期，参与非特异性免疫 请同学们思考下MBL和经典有什么异同点？ 三、旁路激活途径 1.激活物：主要是细菌内毒素，酵母多糖、凝聚的IgA 和IgG4等 2.激活顺序：C3→C5→C6→C7→C8→C9 3.启动成分：B因子、D因子、P因子 4.激活过程中产生的两种酶：C3转化酶（C3bBb）和C5转化酶（C3bnBb） 5.激活过程中游离在液相中的补体片段：C3a、C5a 抗感染作用：感染早期，参与非特异性免疫 请同学们思考下三条途径中那条启动的最快？ 第四节 补体的主要生物学作用 补体活化有那些重要的生物学作用？ 1.溶解细胞作用：抗感染、自身免疫损伤 2.调理作用：调理吞噬、调理杀伤-C3b、C4b 3.清除免疫复合物： 4.介导炎症反应（过敏毒素样作用：C3a、C4a、C5a/趋化作用：C5a/激肽样作用C2a） |